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東森新聞報 記者吳峙嵩/高市報導 高醫兒童牙科在本次的亞洲兒童牙科學會國際會議上,將發表一件罕見的遺傳性「外胚葉 發育不全」導致全口無牙的個案,患者為11歲的國小五年級男童,出生後滿口無牙、毛髮 稀疏,幾乎沒有汗腺,不容易排汗常發燒,後由高醫牙科部為其裝設活動假牙,才第1次 使用牙齒咀嚼食物。 高醫兒童牙科醫師紀乃智表示,這名個案去年至該院牙科部求診,經檢查發現才得知為一 例罕見的遺傳性「外胚葉發育不全」導致全口無牙的病例,發生機率為11萬分之1。 這類遺傳性疾病的病患,特點是沒有牙齒、沒有毛髮及沒有汗腺,該名病童的母親也是典 型的「外胚葉發育不全」個案,她也沒有頭髮及牙齒,育有2名子女,女兒較幸運沒有被 遺傳到,反而是兒子遺傳母親的症狀。 這類疾病的致病機轉,在於X染色體性連遺傳所致,遺傳性別比例男女都有,但男性較女 性機率高一些,離奇的是,這名國小男童從小沒有牙齒,卻不影響其進食,也未造成發育 不良等問題,生理功能一切正常,只是外觀上頭髮稀少、全口無牙,他都靠牙床骨啃食食 物,也不覺得會有什麼生活不便。 紀乃智指出,反而是裝上了活動假牙,讓這名小男生初期有些不適應,害怕在吃東西時假 牙脫落,或是掉入自己的喉嚨內,還要慢慢教導他逐漸適應用假牙進食。 未來將等他成年後,再考慮進行人工植牙,只是費用不貲,最少需要200萬元以上。 http://tw.news.yahoo.com/060623/195/39ypq.html --



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