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标题[新闻] 罕见疾病 外胚叶发育不全 男童满口无牙
时间Fri Jun 23 02:10:37 2006
东森新闻报 记者吴峙嵩/高市报导
高医儿童牙科在本次的亚洲儿童牙科学会国际会议上,将发表一件罕见的遗传性「外胚叶
发育不全」导致全口无牙的个案,患者为11岁的国小五年级男童,出生後满口无牙、毛发
稀疏,几乎没有汗腺,不容易排汗常发烧,後由高医牙科部为其装设活动假牙,才第1次
使用牙齿咀嚼食物。
高医儿童牙科医师纪乃智表示,这名个案去年至该院牙科部求诊,经检查发现才得知为一
例罕见的遗传性「外胚叶发育不全」导致全口无牙的病例,发生机率为11万分之1。
这类遗传性疾病的病患,特点是没有牙齿、没有毛发及没有汗腺,该名病童的母亲也是典
型的「外胚叶发育不全」个案,她也没有头发及牙齿,育有2名子女,女儿较幸运没有被
遗传到,反而是儿子遗传母亲的症状。
这类疾病的致病机转,在於X染色体性连遗传所致,遗传性别比例男女都有,但男性较女
性机率高一些,离奇的是,这名国小男童从小没有牙齿,却不影响其进食,也未造成发育
不良等问题,生理功能一切正常,只是外观上头发稀少、全口无牙,他都靠牙床骨啃食食
物,也不觉得会有什麽生活不便。
纪乃智指出,反而是装上了活动假牙,让这名小男生初期有些不适应,害怕在吃东西时假
牙脱落,或是掉入自己的喉咙内,还要慢慢教导他逐渐适应用假牙进食。
未来将等他成年後,再考虑进行人工植牙,只是费用不赀,最少需要200万元以上。
http://tw.news.yahoo.com/060623/195/39ypq.html
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