※ 引述《sharkimage (七夕)》之銘言： : ※ 引述《Ivanson (Ivan)》之銘言： : : 幫朋友問個問題 : : 為什麼蠶豆症治療要給HCO3- : : 是為了使尿液呈鹼性嗎? : 蠶豆症是因為紅血球缺乏glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) : 當接觸到特性的誘發(大多是藥物導致)時 : 因為缺乏G6PD幫忙紅血球消除自由基 : 導致許多自由基蓄積在紅血球內 : 使得血紅素變性(類似變質的意思) 紅血球變得脆弱而容易被脾臟破壞 : 所以大量的紅血球被破壞 導致溶血 並釋放出一堆血紅素到血液中 : 這些血紅素如果沉澱在腎臟的腎小管 會導致阻塞 : 因此可給予碳酸氫鈉鹼化尿液 使pH > 7.5 預防血紅素沉澱在腎小管 : [參考資料：The Washington Manual of Surgery 4th edition, page 106、 : Applied Therapeutics: The clinical use of drugs 8th edition, chapter 87] 補充一下鹼化尿液的資料 參考資料： Rose BD, Clinical features and prevention of heme pigment-induced acute tubular necrosis, UpToDate online 16.1 這裡提到的鹼化尿液是屬於— 處理色素沈澱造成的急性腎小管壞死(ATN)的治療方法。 色素指的是hemoglobin或是myoglobin， 可分別見於血管內溶血和橫紋肌溶解症(rhabdomyolysis) 當G6PD缺乏病人因溶血發生ATN時 (有可能是因為接觸了誘發的藥物) 為了預防發生急性腎衰竭(ARF)有以下預防方法： 第一，維持體液充足。等張生理食鹽水 1-2 L/hr靜脈輸注 並維持尿液輸出200-300 mL/hr (Class IB，強烈建議，除非有禁忌症) 第二，若能維持尿液輸出量，則改用NaHCO3鹼化尿液 (Class 2C，弱建議) 理論上鹼化尿液(pH>6.5)可以防止血色素和Tamm-Horsfall蛋白 形成色素沈澱殘渣；也能防止血色素轉換成更毒的變性血紅素。 但是並沒有強烈的臨床證據指出，鹼化尿液比利尿更能預防ARF的發生。 況且給予NaHCO3也有加重ATN時低血鈣情形的潛在危險。 第三，若補充體液並不能維持充足的尿液輸出，則可使用環利尿劑或是mannitol (Class 2C，弱建議) 持續治療直到尿液顏色轉回正常，或是溶血停止。 另外一提，G6PD缺乏病人因接觸藥物發生嚴重溶血、繼發高血鉀、高血磷、低血鈣 的狀況是血液透析的適應症。 -------------------------------我是分隔線------------------------------ 還有說到acetaminophen能不能用在G6PD缺乏病人的問題 G6PD缺乏依照酵素活性分成5級 (與正常人相比) Class I： <10%酵素活性，並有慢性溶血性貧血 Class II： 嚴重缺乏酵素活性，間歇性溶血 Class III： 中度缺乏酵素活性(10-60%)，通常是在接觸誘發藥物時發生溶血 Class IV： 沒有缺乏酵素活性 Class V： 增加酵素活性 (Class IV和V是沒有臨床顯著意義的) 而acetaminophen和aspirin在Class II、III的病人是安全的 (指一般治療劑量) 在Class I的安全性是未知的 --

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