※ 引述《sharkimage (七夕)》之铭言： : ※ 引述《Ivanson (Ivan)》之铭言： : : 帮朋友问个问题 : : 为什麽蚕豆症治疗要给HCO3- : : 是为了使尿液呈硷性吗? : 蚕豆症是因为红血球缺乏glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) : 当接触到特性的诱发(大多是药物导致)时 : 因为缺乏G6PD帮忙红血球消除自由基 : 导致许多自由基蓄积在红血球内 : 使得血红素变性(类似变质的意思) 红血球变得脆弱而容易被脾脏破坏 : 所以大量的红血球被破坏 导致溶血 并释放出一堆血红素到血液中 : 这些血红素如果沉淀在肾脏的肾小管 会导致阻塞 : 因此可给予碳酸氢钠硷化尿液 使pH > 7.5 预防血红素沉淀在肾小管 : [参考资料：The Washington Manual of Surgery 4th edition, page 106、 : Applied Therapeutics: The clinical use of drugs 8th edition, chapter 87] 补充一下硷化尿液的资料 参考资料： Rose BD, Clinical features and prevention of heme pigment-induced acute tubular necrosis, UpToDate online 16.1 这里提到的硷化尿液是属於— 处理色素沈淀造成的急性肾小管坏死(ATN)的治疗方法。 色素指的是hemoglobin或是myoglobin， 可分别见於血管内溶血和横纹肌溶解症(rhabdomyolysis) 当G6PD缺乏病人因溶血发生ATN时 (有可能是因为接触了诱发的药物) 为了预防发生急性肾衰竭(ARF)有以下预防方法： 第一，维持体液充足。等张生理食盐水 1-2 L/hr静脉输注 并维持尿液输出200-300 mL/hr (Class IB，强烈建议，除非有禁忌症) 第二，若能维持尿液输出量，则改用NaHCO3硷化尿液 (Class 2C，弱建议) 理论上硷化尿液(pH>6.5)可以防止血色素和Tamm-Horsfall蛋白 形成色素沈淀残渣；也能防止血色素转换成更毒的变性血红素。 但是并没有强烈的临床证据指出，硷化尿液比利尿更能预防ARF的发生。 况且给予NaHCO3也有加重ATN时低血钙情形的潜在危险。 第三，若补充体液并不能维持充足的尿液输出，则可使用环利尿剂或是mannitol (Class 2C，弱建议) 持续治疗直到尿液颜色转回正常，或是溶血停止。 另外一提，G6PD缺乏病人因接触药物发生严重溶血、继发高血钾、高血磷、低血钙 的状况是血液透析的适应症。 -------------------------------我是分隔线------------------------------ 还有说到acetaminophen能不能用在G6PD缺乏病人的问题 G6PD缺乏依照酵素活性分成5级 (与正常人相比) Class I： <10%酵素活性，并有慢性溶血性贫血 Class II： 严重缺乏酵素活性，间歇性溶血 Class III： 中度缺乏酵素活性(10-60%)，通常是在接触诱发药物时发生溶血 Class IV： 没有缺乏酵素活性 Class V： 增加酵素活性 (Class IV和V是没有临床显着意义的) 而acetaminophen和aspirin在Class II、III的病人是安全的 (指一般治疗剂量) 在Class I的安全性是未知的 --

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