漸進式視網膜萎縮症(PRA) 一、何謂PRA疾病？ PRA（或稱 PRD）--Progressive Retinal Atrophy（Degeneration），犬漸進性視網膜 萎縮症即犬遺傳性視網膜退化症，泛指廣泛發生在許多犬種之遺傳性或後天性眼睛視網 膜功能退化的疾病，最終會導致失明。主要發生於純種犬，已知至少超過百種犬帶有此 類遺傳疾病。 PRA是一種漸進累積性的疾病。PRA屬雙側性的疾病，意即兩眼均會發病即使病況不一。 導致PRA 病症發生的主要因素是那些和視覺影像生成相關的基因發生自然突變（偶發性 突變）造成視網膜光受體上的某個光傳導蛋白酵素功能缺陷，之後代代相承加上近親繁 殖所造成。 PRA有許多不同類型，特定犬種有著不同類型的PRA，這是因為各犬種有特定的基因突變 所造成不同的蛋白酵素功能缺陷；然而，無論這基因之蛋白酵素缺陷有多麼特殊，所有 不同類型的PRA終將導致桿狀細胞(rod cell)和錐狀細胞(cone cell)的萎縮。 眼球的內表面有一層很薄的神經膜，稱之為視網膜，如同照像機的底片一樣，是眼球內 很重要的部分，主要是視網膜上的光感應細胞在接收來自眼球其他結構所匯集集中的光 線後，轉換成電神經信號，藉由視神經，在大腦解開成影像。視網膜光感應細胞包含桿 細胞（rod）和錐細胞（cone），桿細胞主司黑白視力，而錐細胞主司顏色。 此類眼疾是因膜上的光感應細胞退化引發視力衰退所導致；大多在視網膜的桿狀細胞（ rod cell）先發生病變導致夜盲症，並且逐步地在錐狀細胞(cone cell) 發生病變，造 成視力逐步喪失，最終導致失明。 二、漸進性桿錐細胞退化症PRA之分類：早發性PRA、晚發性PRA PRA 有許多不同類型，主要差異在於發病年齡的不同以及疾病進展速度的不同。在正常 情況下，狗狗在出生約八週後，視網膜開始發育，但帶有PRA 基因的狗狗要不是視網膜 發育遲緩（即retinal dysplasia視網膜發育異常）【屬早發性PRA】；就是早早開始退 化；也就是說雖然發育正常但在一段時間之後開始逐漸退化【屬晚發性PRA】。 【PRA的病程】 1. 早發性PRA：視網膜發育不良犬通常在出生後兩個月內視力開始受到影響甚至可能在 一歲前完全失明，症狀是快速進展的。 2. 晚發性PRA：晚發性PRA 的犬隻，出生是看得見的，但是會在一歲至八歲間受到病變 影響，開始漸漸失明，症狀是緩步進展的。 ※ 依發病年齡來區分，一為早發性，另一則為晚發性： 早發性PRA的犬種像是臘腸犬，初期症狀在6個月大時可能就出現； 而晚發性PRA的犬種像迷你貴賓犬，雖平均發病年齡約在3~5歲間，但也有遲至12歲時才 發病的情況，在英國可卡獵犬中通常都要到8歲之後其臨床症狀才會出現。 資料來源: 台灣基因-漸進式視網膜萎縮症(PRA) http://www.tgs.com.tw/PRA/index.php 深入了解PRA 1.臘腸犬、英國跳躍獵犬的PRA-cord1 http://www.tgs.com.tw/PRA/pra01-1.php 2. 玩具/迷你貴賓犬…等的PRA-prcd http://www.tgs.com.tw/PRA/pra01-2.php 3. PRA疾病遺傳特性—在育種上的重要性 http://www.tgs.com.tw/PRA/pra01-3.php 犬遺傳性視網膜退化症(PRA)-遠見動物醫院 (附:世界獸醫眼科界已證實的PRA較好發犬種表) http://www.veca.tw/msgshow.asp?no=65 --

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