渐进式视网膜萎缩症(PRA) 一、何谓PRA疾病？ PRA（或称 PRD）--Progressive Retinal Atrophy（Degeneration），犬渐进性视网膜 萎缩症即犬遗传性视网膜退化症，泛指广泛发生在许多犬种之遗传性或後天性眼睛视网 膜功能退化的疾病，最终会导致失明。主要发生於纯种犬，已知至少超过百种犬带有此 类遗传疾病。 PRA是一种渐进累积性的疾病。PRA属双侧性的疾病，意即两眼均会发病即使病况不一。 导致PRA 病症发生的主要因素是那些和视觉影像生成相关的基因发生自然突变（偶发性 突变）造成视网膜光受体上的某个光传导蛋白酵素功能缺陷，之後代代相承加上近亲繁 殖所造成。 PRA有许多不同类型，特定犬种有着不同类型的PRA，这是因为各犬种有特定的基因突变 所造成不同的蛋白酵素功能缺陷；然而，无论这基因之蛋白酵素缺陷有多麽特殊，所有 不同类型的PRA终将导致杆状细胞(rod cell)和锥状细胞(cone cell)的萎缩。 眼球的内表面有一层很薄的神经膜，称之为视网膜，如同照像机的底片一样，是眼球内 很重要的部分，主要是视网膜上的光感应细胞在接收来自眼球其他结构所汇集集中的光 线後，转换成电神经信号，藉由视神经，在大脑解开成影像。视网膜光感应细胞包含杆 细胞（rod）和锥细胞（cone），杆细胞主司黑白视力，而锥细胞主司颜色。 此类眼疾是因膜上的光感应细胞退化引发视力衰退所导致；大多在视网膜的杆状细胞（ rod cell）先发生病变导致夜盲症，并且逐步地在锥状细胞(cone cell) 发生病变，造 成视力逐步丧失，最终导致失明。 二、渐进性杆锥细胞退化症PRA之分类：早发性PRA、晚发性PRA PRA 有许多不同类型，主要差异在於发病年龄的不同以及疾病进展速度的不同。在正常 情况下，狗狗在出生约八周後，视网膜开始发育，但带有PRA 基因的狗狗要不是视网膜 发育迟缓（即retinal dysplasia视网膜发育异常）【属早发性PRA】；就是早早开始退 化；也就是说虽然发育正常但在一段时间之後开始逐渐退化【属晚发性PRA】。 【PRA的病程】 1. 早发性PRA：视网膜发育不良犬通常在出生後两个月内视力开始受到影响甚至可能在 一岁前完全失明，症状是快速进展的。 2. 晚发性PRA：晚发性PRA 的犬只，出生是看得见的，但是会在一岁至八岁间受到病变 影响，开始渐渐失明，症状是缓步进展的。 ※ 依发病年龄来区分，一为早发性，另一则为晚发性： 早发性PRA的犬种像是腊肠犬，初期症状在6个月大时可能就出现； 而晚发性PRA的犬种像迷你贵宾犬，虽平均发病年龄约在3~5岁间，但也有迟至12岁时才 发病的情况，在英国可卡猎犬中通常都要到8岁之後其临床症状才会出现。 资料来源: 台湾基因-渐进式视网膜萎缩症(PRA) http://www.tgs.com.tw/PRA/index.php 深入了解PRA 1.腊肠犬、英国跳跃猎犬的PRA-cord1 http://www.tgs.com.tw/PRA/pra01-1.php 2. 玩具/迷你贵宾犬…等的PRA-prcd http://www.tgs.com.tw/PRA/pra01-2.php 3. PRA疾病遗传特性—在育种上的重要性 http://www.tgs.com.tw/PRA/pra01-3.php 犬遗传性视网膜退化症(PRA)-远见动物医院 (附:世界兽医眼科界已证实的PRA较好发犬种表) http://www.veca.tw/msgshow.asp?no=65 --

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