轉錄至 http://med.mc.ntu.edu.tw/~neuro/4_educate_36.htm 急性脫髓鞘性神經 一般神經科 | 神經肌病科 | 腦血管病科 　　吳先生是一名泥水匠，大約十天前他就注意到爬梯子時比較吃力，抹牆壁時手勁 也差 了一點。在接下來的幾天中，他不但覺得很疲倦，而且肢體無力的情況也愈來愈 厲害。此時他 也注意到手腳有些麻木的感覺。 　　吳先生認為自已可能得了感冒，於是自已去買了一些感冒藥來吃。然而情況並沒有 好轉，他不僅走路愈來愈困難，甚至連要起身下床都有問題。他太太覺得事態嚴重，於 是找了同事把他送到了急診。神經科醫師會診時發現，吳先生有明顯肌力減退及肌腱反 射消失的現象，於是讓他住院了。 　　吳先生在經過一些檢查後，終於有了答案。原 來他患的是「急性脫髓鞘性神經炎」。這種在幾天之內就讓人癱掉的病，在臺灣一年到 頭都有病例出現，所以神經科醫師自然會有警覺性。由於在疾病惡化的過程中，可能出 現自律神經功能失調或是呼吸衰竭的現象，甚至進 而喪命，所以住院密切觀察及治 療是十分重要的。　　「急性脫髓鞘性神經炎」又稱為「基安─巴瑞症候群」，臨床上 的表現主要以急性或亞急性的肌肉無力為主，某些患者也會出現手腳感覺異常的現象。 肌肉無力的範圍除了四肢之外，有時候臉部、吞嚥及呼吸的肌肉也會受到影響，發病後 有一半的病人在兩星期內會進展到病情的頂點，而九成的病人會在四星期內達到最嚴重 的程度。除了肌肉無力之外，約六成的病人會出現自律神經失調的現象，像心律不整、 血壓過 高或過低、心跳太快或太慢、解尿困難、流汗減少等等。　 　這個病的致病機制有許多的研究，目前的理論認為這是一種免疫反應引起的。在病理 學的研究發現，患者的周邊神經及神經根處處現了發炎的現象，並且破壞了我 們神經上 一種叫髓鞘的物質。髓鞘對神經的遺導是十分重要的，髓鞘破壞後會讓神經的傳導產生 問題，影響了神經 的功能，進而導致許多臨床上的症狀。　 　致於引起這種免疫反應的「原兇」是什麼呢？有許多的病毒及細菌都是嫌疑犯。約有 三分之二的患者注意到在發病前的一到六周中，曾經有上呼吸道感染或類似感冒 的症狀。會不會因為我們的免疫系統為了抵禦外侮，卻讓無辜的神經遭殃呢？這種理論 是認為病原體上的部分抗原可能和我們神經上的某些成分相當類似，當一些免疫細胞對 付這些病菌時，卻錯把我們自已的神經當敵人了，例如一種叫「彎曲菌」的細菌，的 確與 我們神經上的某些成分相當類似。 　　目前治療此病的方法可分為兩類，第一類就是支持性療法，包括呼吸的輔助及自 律神 經失調的控制。第二類就是醫藥療法，包括血漿置換及免疫球蛋白的注射。這些 療法可以加速恢復的速度，約有七成的患者可以完全恢復，其餘患者則可能留下 一些後遺症，而在穩定後再惡化的比例則小於一成。 相關網站 Guillain Barre Syndrome Association Guillain-Barre Syndrome Foundation International 感謝臺大醫院神經部楊智超醫師提供本文 --

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