转录至 http://med.mc.ntu.edu.tw/~neuro/4_educate_36.htm 急性脱髓鞘性神经 一般神经科 | 神经肌病科 | 脑血管病科 　　吴先生是一名泥水匠，大约十天前他就注意到爬梯子时比较吃力，抹墙壁时手劲 也差 了一点。在接下来的几天中，他不但觉得很疲倦，而且肢体无力的情况也愈来愈 厉害。此时他 也注意到手脚有些麻木的感觉。 　　吴先生认为自已可能得了感冒，於是自已去买了一些感冒药来吃。然而情况并没有 好转，他不仅走路愈来愈困难，甚至连要起身下床都有问题。他太太觉得事态严重，於 是找了同事把他送到了急诊。神经科医师会诊时发现，吴先生有明显肌力减退及肌腱反 射消失的现象，於是让他住院了。 　　吴先生在经过一些检查後，终於有了答案。原 来他患的是「急性脱髓鞘性神经炎」。这种在几天之内就让人瘫掉的病，在台湾一年到 头都有病例出现，所以神经科医师自然会有警觉性。由於在疾病恶化的过程中，可能出 现自律神经功能失调或是呼吸衰竭的现象，甚至进 而丧命，所以住院密切观察及治 疗是十分重要的。　　「急性脱髓鞘性神经炎」又称为「基安─巴瑞症候群」，临床上 的表现主要以急性或亚急性的肌肉无力为主，某些患者也会出现手脚感觉异常的现象。 肌肉无力的范围除了四肢之外，有时候脸部、吞咽及呼吸的肌肉也会受到影响，发病後 有一半的病人在两星期内会进展到病情的顶点，而九成的病人会在四星期内达到最严重 的程度。除了肌肉无力之外，约六成的病人会出现自律神经失调的现象，像心律不整、 血压过 高或过低、心跳太快或太慢、解尿困难、流汗减少等等。　 　这个病的致病机制有许多的研究，目前的理论认为这是一种免疫反应引起的。在病理 学的研究发现，患者的周边神经及神经根处处现了发炎的现象，并且破坏了我 们神经上 一种叫髓鞘的物质。髓鞘对神经的遗导是十分重要的，髓鞘破坏後会让神经的传导产生 问题，影响了神经 的功能，进而导致许多临床上的症状。　 　致於引起这种免疫反应的「原凶」是什麽呢？有许多的病毒及细菌都是嫌疑犯。约有 三分之二的患者注意到在发病前的一到六周中，曾经有上呼吸道感染或类似感冒 的症状。会不会因为我们的免疫系统为了抵御外侮，却让无辜的神经遭殃呢？这种理论 是认为病原体上的部分抗原可能和我们神经上的某些成分相当类似，当一些免疫细胞对 付这些病菌时，却错把我们自已的神经当敌人了，例如一种叫「弯曲菌」的细菌，的 确与 我们神经上的某些成分相当类似。 　　目前治疗此病的方法可分为两类，第一类就是支持性疗法，包括呼吸的辅助及自 律神 经失调的控制。第二类就是医药疗法，包括血浆置换及免疫球蛋白的注射。这些 疗法可以加速恢复的速度，约有七成的患者可以完全恢复，其余患者则可能留下 一些後遗症，而在稳定後再恶化的比例则小於一成。 相关网站 Guillain Barre Syndrome Association Guillain-Barre Syndrome Foundation International 感谢台大医院神经部杨智超医师提供本文 --

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