有關Bernard-Soulier Syndrome 我是參考以下兩個網址 http://www.bernard-soulier.org/contact.html http://www.diseasedir.org.uk/genetic/gene1703.htm 正常情況下.血小板的表面有glycoprotein Ib-IX-V complex (共有4個domains) 其中的GPIb alpha是vW factor的receptor 兩者結合在一起才可以幫助adhesion (endo.-vW factor-GPIb alpha-血小板) 至於其他3個domains則功能不明 不過據測應該是幫助GPIb alpha 而Bernard-Soulier Syndrome因為GPIb alpha異常所以無法adhesion 至於共筆上打的shape change異常 則是照上課slide打的 目前是還沒有看到別的地方寫到這一點 另外有關p.18說加ADP為啥BBS就可以正常凝集我還是不能解釋 也許..也許...等那天我有查到再跟大家說吧 或是那位知道的出來說明一下 關於Glanzmann Thrombasthenia http://www.diseasedir.org.uk/genetic/gene1702.htm GPIIb和GPIIIa會形成dimer在血小板的表面 所以我們會寫成GPIIb/IIIa 兩個血小板會分別用GPIIb/IIIa去bind fibrinogen的兩端 越來越多的binding最後形成clotting 而GPIIb/IIIa的異常造成failure of clotting formation 基本上應該不是fibrinogen的缺少(p.18倒數14行) --

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