有关Bernard-Soulier Syndrome 我是参考以下两个网址 http://www.bernard-soulier.org/contact.html http://www.diseasedir.org.uk/genetic/gene1703.htm 正常情况下.血小板的表面有glycoprotein Ib-IX-V complex (共有4个domains) 其中的GPIb alpha是vW factor的receptor 两者结合在一起才可以帮助adhesion (endo.-vW factor-GPIb alpha-血小板) 至於其他3个domains则功能不明 不过据测应该是帮助GPIb alpha 而Bernard-Soulier Syndrome因为GPIb alpha异常所以无法adhesion 至於共笔上打的shape change异常 则是照上课slide打的 目前是还没有看到别的地方写到这一点 另外有关p.18说加ADP为啥BBS就可以正常凝集我还是不能解释 也许..也许...等那天我有查到再跟大家说吧 或是那位知道的出来说明一下 关於Glanzmann Thrombasthenia http://www.diseasedir.org.uk/genetic/gene1702.htm GPIIb和GPIIIa会形成dimer在血小板的表面 所以我们会写成GPIIb/IIIa 两个血小板会分别用GPIIb/IIIa去bind fibrinogen的两端 越来越多的binding最後形成clotting 而GPIIb/IIIa的异常造成failure of clotting formation 基本上应该不是fibrinogen的缺少(p.18倒数14行) --

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