回應底部推文 http://life.nthu.edu.tw/~b841623/prion/Prion_Protein.htm 這是簡單板的 為何Prion能導致疾病？ 比較PrPc(正常的)與PrPsc(Prion)，發現兩者並沒有化性的差異，連兩者胺基酸的組成都 是一樣的；但事實顯示，PrPsc的致病率是PrPc的100,000倍，所以兩者必定有不同處。 研究發現，而最可能的不同點，落在結構上。 比較PrPc與PrPsc的蛋白質二級結構：PrPc主要結構是α-helix，幾乎沒有β-sheet；而 改變後的PrPsc結構卻已β-sheet為主。 PrPc轉換成PrPsc的機率並不高，但若PrPc的基因發生突變，則會大幅提高此轉換機率。 至於PrPsc如何誘發正常的PrPc轉變結構？目前有一種結晶的理論，PrPsc進入神經細胞後 ，就取代原本的PrPc成為晶種，使得以後所製造的蛋白質結構仿照PrPsc的形式，故細胞 將充滿不正常的Protein。 若要再詳細一點 可以參考http://ppt.cc/3VqW中的prion的致病機制 他會介紹的更詳細 至於相關論文 我期中考之後找給你 另外這種之所以目前得病人數會這麼少 是因為這種病的潛伏週期很長 從發現這種病到現在 說不定一個潛伏週期都還沒有結束 所以你會發現是0人 其實並不意外 至於這個蛋白質原本是在羊身上被發現的 一開始稱為「羊騷症」 後來怎麼傳到牛身上 最有可能的途徑是 這些有問題的羊的骨頭被做成肉骨粉加在飼料中 這邊說到另外一個重點 prion容易堆積的位置就是在骨頭的神經中 所以開放"帶骨牛肉" 才會覺得嚴重 當牛肉進口之後 有些人會用到絞肉 而這些絞肉 可能是連骨頭都一起絞進去 so 你或許根本不知道你吃到帶骨牛肉 你要如何預防？ 說到底 現在連檢驗的方式都不能完全檢驗出來 因為你根本不知道他在哪裡的蛋白質folding錯誤 為什麼會這樣 是因為現在對於prion的了解其實不多 這是這幾年才出現的 這意味著什麼 你無法檢驗你進口的牛 甚至是你到底有沒有prion -- paper 期中考之後給你 -- 狐狸對小王子說..... 但假使你馴服了我,就好像陽光又燃亮了我的生命. 你看見那一片麥田了嗎?我不吃麵包,麥子對我毫無意義.. 然而,因你有一頭金黃色的捲髮... 如果你馴服了我,金黃色的穀子,會讓我想起你... 我會守在田隴上,凝聽微風拂過麥田的聲音......" --

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