※ 引述《yha (lucky)》之銘言： : ※ 引述《myb612 (天佑台灣￾N N)》之銘言： : 網路問診不太實際。不如自己去找些文章來看，特別你這是不常見的 : 疾病。paroxysmal nocturnal hemoglobinuria就是你這疾病的英文 : 名稱。你可以用google大神找找看。 : 簡單地來說，是因為你的造血母系胞中的其中一個或一部分的PIG-A gene : 有突變，使得這一系列做出來的細胞都缺少這種表面蛋白的保護，而被 : 活化的補體系統攻擊。而這補體系統會在較為酸系的環境中被活化，所以 : 會在晚上比較嚴重。 : 目前有一種新藥叫做Eculizumab，它是一種抑制最後補體complex形成的 : 抗體，有報告指出，它的治療效果可使得輸血次數減少，融血的情形改善 : 。所以也不用太過灰心，隨著人們對它了解日深，治療方法會更好。 : 不過因為這種疾病得的人不多，坦白講藥廠開發新藥的熱誠不高，就算有 : 也會很貴。 : 總之祝你健康。 附帶一提的是，目前唯一可能治癒的方法是骨髓移稙，不過這方法有它很 高的危險性，未必值得，而且也要找得到適合的捐贈者。而且這個病有機 會會自己好！！！因為我們的骨髓造血細胞不只一個。而那個突變的細胞 不像其它的癌細胞有生存上的競爭優勢，所以有機會自行滅絕。不幸的是 某種不明的原因下，PNH有的會發展成aplastic anemia, Myelodysplasia ，不過後者情形不多見就是了。 不然就是寄望未來的基因療法。 目前得確只能貧血時輸血，門靜脈栓塞時就打t-PA...，希望你能夠忍耐囉。 --

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