※ 引述《yha (lucky)》之铭言： : ※ 引述《myb612 (天佑台湾￾N N)》之铭言： : 网路问诊不太实际。不如自己去找些文章来看，特别你这是不常见的 : 疾病。paroxysmal nocturnal hemoglobinuria就是你这疾病的英文 : 名称。你可以用google大神找找看。 : 简单地来说，是因为你的造血母系胞中的其中一个或一部分的PIG-A gene : 有突变，使得这一系列做出来的细胞都缺少这种表面蛋白的保护，而被 : 活化的补体系统攻击。而这补体系统会在较为酸系的环境中被活化，所以 : 会在晚上比较严重。 : 目前有一种新药叫做Eculizumab，它是一种抑制最後补体complex形成的 : 抗体，有报告指出，它的治疗效果可使得输血次数减少，融血的情形改善 : 。所以也不用太过灰心，随着人们对它了解日深，治疗方法会更好。 : 不过因为这种疾病得的人不多，坦白讲药厂开发新药的热诚不高，就算有 : 也会很贵。 : 总之祝你健康。 附带一提的是，目前唯一可能治癒的方法是骨髓移稙，不过这方法有它很 高的危险性，未必值得，而且也要找得到适合的捐赠者。而且这个病有机 会会自己好！！！因为我们的骨髓造血细胞不只一个。而那个突变的细胞 不像其它的癌细胞有生存上的竞争优势，所以有机会自行灭绝。不幸的是 某种不明的原因下，PNH有的会发展成aplastic anemia, Myelodysplasia ，不过後者情形不多见就是了。 不然就是寄望未来的基因疗法。 目前得确只能贫血时输血，门静脉栓塞时就打t-PA...，希望你能够忍耐罗。 --

※ 发信站: 批踢踢实业坊(ptt.cc) ◆ From: 61.222.243.186