老實說 前置作業到底有啥?? 上次的說明會一整個覺得完全無用OTL 【全身性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus)與自體免疫疾病】 一、課程目的： 全身性紅斑性狼瘡是一種影響結締組織，造成多系統、多器官病變的自體免 疫疾病，臨床的表現千變萬化，因此公認是自體免疫疾病的原型(prototype)。本 單元希望從一個全身性紅斑狼瘡的臨床病例，藉由同學所學習過的基礎醫學知識 （包括：大體解剖學、組織學、微生物免疫學、病理學及藥理學等），來討論此 一自體免疫疾病的免疫反應、病理機轉與診斷及治療之間的關係。 二、臨床案例： 王小姐，26歲女性，身高165cm，體重51kg。兩年來出現多次不明原因的反覆 性發燒，掉頭髮，臉上與身體的皮疹，同時手指關節常有疼痛紅腫之症狀。 最近三個月，該病人再次出現高燒現象。這次又合併咳嗽，及左胸下肋緣疼 痛，發燒時全身疲累疼痛，手部膝蓋關節腫痛，雙頰出現明顯紅斑，小便頻率增 加並有泡沫。所以前來中國醫藥大學附設醫院就診。 理學檢查發現患者體溫39.1℃，臉部紅斑出現在額部、兩頰、與頸部，軀幹 上的皮疹會搔癢，並有脫屑現象。頸部與兩側腋下淋巴結腫大。胸部聽診左下方 有有囉音。關節檢查，近端手指關節與腕關節有紅腫熱痛等發炎現象，膝蓋關節 併有局部觸摸熱痛。 胸部X光發現左側肋膜積水，血液學檢查發現白血球低下(WBC: 2300/HPF)， 血色素缺少(Hgb: 9.8 mg/dL)，血小板過低(platelet: 89,000)。尿液檢查發現 有蛋白尿，收集24小時小便的蛋白尿明顯增加到一天有三公克之多。免疫血清的 檢查確認紅斑性狼瘡的抗核抗體(ANA)陽性，其他自體免疫抗體陽性，還包括紅斑 性狼瘡的專一抗體：抗DNA抗體(anti-dsDNA)陽性。因為免疫複合體的形成，更進 一部的造成血清補體低下。在住院過程當中，腎臟科醫師所做的腎臟病理切片確 認為狼瘡性腎炎。所以住院當中，醫師給予高劑量類固醇、以及非類固醇抗發炎 藥治療。出院後經過兩個月的積極治療，病人的關節炎改善，臉部紅斑消失，蛋 白尿明顯減少而改善。免疫血清的檢查中，抗DNA抗體以及補體皆趨近於正常；經 過6個月後，目前狀況穩定，無發作現象。 三、討論題目： 1.請由組織學皮膚的結構說明，為何皮膚會何出現紅斑及皮疹? 2.請以解剖學說明胸腔發生肋膜積水的位置，及在身體哪些位置也可能發生積水 現象? 3.請問紅斑性狼瘡是屬於哪一類型的自體免疫性疾病？ 4.請問紅斑性狼瘡其致病機轉為何？為何會造成全身性病變？ 5.紅斑性狼瘡的診斷條件為何?及測定抗核抗體及抗DNA抗體的目的為何？ 6.紅斑性狼瘡給予類固醇治療，請問類固醇的作用機轉為何？ 7.為何要合併類固醇及非類固醇抗發炎藥？ 8.患者為何持續發燒？哪些免疫細胞及細胞激素參與發燒的機轉? 四、參考資料： 1.Janeway, C.A., Travers, P., Walport, M., and Capra, J.D. 2008. Immunobiology : The immune system in health and disease, 7th ed. Toavers Current Biology Ltd. 2.Kelley’s textbook of rheumatology, 8th edition; Vol II, part 11, systemic lupus erythematosus and related syndromes. 3.Anisur Rahman, Ph.D., and David A. Isenberg, M.D. Systemic lupus erythematosus; N Engl J Med 2008; 358:2412-2413 4.Dr David P D'Cruz, FRCP, Munther A Khamashta, FRCP, Graham RV Hughes, FRCP. Systemic lupus erythematosus, review and opinion; The Lancet 2007; Vol: 369, Issue:9561: 587-596 5.Dörner T, Jacobi AM, Lipsky PE. B cells in autoimmunity. Arthritis Res Ther. 2009; 11:247. 6.各基礎醫學指定教科書 --

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