老实说 前置作业到底有啥?? 上次的说明会一整个觉得完全无用OTL 【全身性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus)与自体免疫疾病】 一、课程目的： 全身性红斑性狼疮是一种影响结缔组织，造成多系统、多器官病变的自体免 疫疾病，临床的表现千变万化，因此公认是自体免疫疾病的原型(prototype)。本 单元希望从一个全身性红斑狼疮的临床病例，藉由同学所学习过的基础医学知识 （包括：大体解剖学、组织学、微生物免疫学、病理学及药理学等），来讨论此 一自体免疫疾病的免疫反应、病理机转与诊断及治疗之间的关系。 二、临床案例： 王小姐，26岁女性，身高165cm，体重51kg。两年来出现多次不明原因的反覆 性发烧，掉头发，脸上与身体的皮疹，同时手指关节常有疼痛红肿之症状。 最近三个月，该病人再次出现高烧现象。这次又合并咳嗽，及左胸下肋缘疼 痛，发烧时全身疲累疼痛，手部膝盖关节肿痛，双颊出现明显红斑，小便频率增 加并有泡沫。所以前来中国医药大学附设医院就诊。 理学检查发现患者体温39.1℃，脸部红斑出现在额部、两颊、与颈部，躯干 上的皮疹会搔痒，并有脱屑现象。颈部与两侧腋下淋巴结肿大。胸部听诊左下方 有有罗音。关节检查，近端手指关节与腕关节有红肿热痛等发炎现象，膝盖关节 并有局部触摸热痛。 胸部X光发现左侧肋膜积水，血液学检查发现白血球低下(WBC: 2300/HPF)， 血色素缺少(Hgb: 9.8 mg/dL)，血小板过低(platelet: 89,000)。尿液检查发现 有蛋白尿，收集24小时小便的蛋白尿明显增加到一天有三公克之多。免疫血清的 检查确认红斑性狼疮的抗核抗体(ANA)阳性，其他自体免疫抗体阳性，还包括红斑 性狼疮的专一抗体：抗DNA抗体(anti-dsDNA)阳性。因为免疫复合体的形成，更进 一部的造成血清补体低下。在住院过程当中，肾脏科医师所做的肾脏病理切片确 认为狼疮性肾炎。所以住院当中，医师给予高剂量类固醇、以及非类固醇抗发炎 药治疗。出院後经过两个月的积极治疗，病人的关节炎改善，脸部红斑消失，蛋 白尿明显减少而改善。免疫血清的检查中，抗DNA抗体以及补体皆趋近於正常；经 过6个月後，目前状况稳定，无发作现象。 三、讨论题目： 1.请由组织学皮肤的结构说明，为何皮肤会何出现红斑及皮疹? 2.请以解剖学说明胸腔发生肋膜积水的位置，及在身体哪些位置也可能发生积水 现象? 3.请问红斑性狼疮是属於哪一类型的自体免疫性疾病？ 4.请问红斑性狼疮其致病机转为何？为何会造成全身性病变？ 5.红斑性狼疮的诊断条件为何?及测定抗核抗体及抗DNA抗体的目的为何？ 6.红斑性狼疮给予类固醇治疗，请问类固醇的作用机转为何？ 7.为何要合并类固醇及非类固醇抗发炎药？ 8.患者为何持续发烧？哪些免疫细胞及细胞激素参与发烧的机转? 四、参考资料： 1.Janeway, C.A., Travers, P., Walport, M., and Capra, J.D. 2008. Immunobiology : The immune system in health and disease, 7th ed. Toavers Current Biology Ltd. 2.Kelley’s textbook of rheumatology, 8th edition; Vol II, part 11, systemic lupus erythematosus and related syndromes. 3.Anisur Rahman, Ph.D., and David A. Isenberg, M.D. Systemic lupus erythematosus; N Engl J Med 2008; 358:2412-2413 4.Dr David P D'Cruz, FRCP, Munther A Khamashta, FRCP, Graham RV Hughes, FRCP. Systemic lupus erythematosus, review and opinion; The Lancet 2007; Vol: 369, Issue:9561: 587-596 5.Dörner T, Jacobi AM, Lipsky PE. B cells in autoimmunity. Arthritis Res Ther. 2009; 11:247. 6.各基础医学指定教科书 --

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