※ [本文轉錄自 peggypinky 信箱] 作者: Tosca (hi) 看板: clmusic 標題: Re: [問題] 貝多芬的耳聾 時間: Wed Mar 18 20:07:13 2009 ※ 引述《stantheman (甜心寶貝)》之銘言： : 請問一下 : 貝多芬先生的耳聾到底是什麼樣的情形啊？ : 他是嚴重的耳鳴影響到聽力 : 還是什麼聲音都沒辦法聽到 : 他在指揮第九號交響曲時還能聽到一點音樂 : 那在貝九之後他是不是真的什麼都聽不到了 : 他有聽過自己晚期作品的演出嗎？ : 我超好奇的 呵呵 小弟剛好是位耳鼻喉科醫師 正好2005年某本耳科學期刊有討論到貝多芬的耳聾 特地簡短翻譯和大家分享一下 (話說醫界的期刊三不五時就喜歡討論這種歷史話題 當然結論都是眾說紛紜 像是貝多芬的耳聾 莫札特的死因 還有拿破崙到底是不是因為痔瘡而輸掉滑鐵盧等等...) The deafness of Ludwig van Beethoven: an immunopathy. Karmody CS, Bachor ES. Department of Otolaryngology, Tufts University School of Medicine, Boston, Massachusetts, USA. [email protected] Otol Neurotol. 2005 Jul;26(4):809-14. 關於貝多芬耳聾的原因,目前又多了一種說法--IBD(Inflammatory Bowel Disease),這次 兩位耳鼻喉科醫師, 綜觀貝多芬一生悲慘的各種症狀及他的死因(貝多芬死於肝硬化導致的肝衰竭), 而得到這個結論. 貝多芬從青少年開始就有肚子痛和腹瀉甚至血便等症狀,這個症狀幾乎終其他一生,作者們 猜測這個長期的腹瀉又伴隨血便,可能就是IBD,一種到現在都還不知道原因的腸道發炎症 狀,而最後的死因肝硬化,很多人認為是貝多芬飲酒過度所引起,不過從很多跟貝多芬熟識 的人的資料都顯示,貝多芬並非是長期以來都一直酗酒的酒鬼,而且最後貝多芬的肝臟解剖 病理顯示的是大葉型肝硬化,而非酒精性肝硬化常見的小葉型肝硬化,因此說貝多芬的肝硬 化是喝酒過多造成是非常不公平的(至少作者們認為如此...),作者們猜測肝硬化是由於另 一種免疫相關的肝硬化症成—PSC(Primary Sclerosing Cholangitis), 而且IBD也跟PSC 相關. 而至於提到耳聾, 聽力的問題第一次被貝多芬提到是在他27歲的時候,此後聽力持續惡化, 他在35歲的時候已經聽不到樂團裡面銅管部門的聲音,42歲的時候別人跟他說話得用吼的 他才聽的到,47歲的時候完全喪失聽力. 他聽力喪失的特徵如下:兩側性高頻的聽力喪失 (bilateral high-frequency deficit), 聽到的音量會有增強的現象(loudness recruitment)以及對語言的辨別能力減弱(discrimination of speech),種種這些特徵都 指向這是感覺神經型的聽力障礙(sensorineural hearing loss). 關於貝多芬耳聾的病因,一百年來真的是眾說紛紜, Stevens和Hemenway在1970年(JAMA 1970 210:434-7)提出可能是由於耳硬化症(otosclerosis)造成貝多芬耳聾,不過這個說法 的疑點有幾個,首先耳硬化症是顯性遺傳,而貝多芬家族裡面其他人卻都有沒聽力障礙的問 題,另一方面耳硬化症通常一開始是呈現傳導性聽力障礙(conductive hearing loss),這 點跟貝多芬的症狀也不符,最後耳硬化症病不會有音量增強的現象,因此由貝多芬的種種症 狀都顯示,耳硬化症很難成為正確答案. McCabe則在1958年提出貝多芬的耳聾可能是先天性梅毒所造成,當然會這樣懷疑的原因是 由於貝多芬的父親是個酒鬼,一樣地,先天性梅毒也有很多疑點,首先先天性梅毒會導致智 能障礙(而相信沒有人會認為這樣一個音樂天才會是智能障礙…),再來先天性梅毒導致的 聽力障礙,是間歇性而且會伴隨炫暈(vertigo),這跟貝多芬的症狀也不相符,貝多芬是持續 性的聽力障礙且沒有炫暈的問題. 那如果是後天性梅毒呢?後天所造成的神經性梅毒也可以有聽力障礙沒錯,但是到這麼後期 的梅毒應該會有其他症狀,例如gumma的出現和tabes dosalis(實在不知道該怎麼翻譯….) 總之,不管貝多芬有沒有得過梅毒,梅毒絕對不像是他聽力障礙的原因. 其他說法還有Paget’s disease, 中耳炎, 甚至類肉瘤(sarcoidosis)等,當然一一都被作 者們反駁了,詳情不在贅述…. 總之, 最後結論就是, 能夠一次解釋腸胃問題以及肝硬化的死因最後還有聽力障礙,作者 們認為最合理的解釋,就是IBD。 因為IBD是免疫相關的疾病，貝多芬的眾多問題可能都是指向同一個病因:免疫問題 包括他的腸胃道症狀，肝硬化，以及可能因免疫導致的神經性聽力喪失等等... -- 其實大家看看就好 因為沒過幾年 又會有人提出新的說法XD --

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