※ [本文转录自 peggypinky 信箱] 作者: Tosca (hi) 看板: clmusic 标题: Re: [问题] 贝多芬的耳聋 时间: Wed Mar 18 20:07:13 2009 ※ 引述《stantheman (甜心宝贝)》之铭言： : 请问一下 : 贝多芬先生的耳聋到底是什麽样的情形啊？ : 他是严重的耳鸣影响到听力 : 还是什麽声音都没办法听到 : 他在指挥第九号交响曲时还能听到一点音乐 : 那在贝九之後他是不是真的什麽都听不到了 : 他有听过自己晚期作品的演出吗？ : 我超好奇的 呵呵 小弟刚好是位耳鼻喉科医师 正好2005年某本耳科学期刊有讨论到贝多芬的耳聋 特地简短翻译和大家分享一下 (话说医界的期刊三不五时就喜欢讨论这种历史话题 当然结论都是众说纷纭 像是贝多芬的耳聋 莫札特的死因 还有拿破仑到底是不是因为痔疮而输掉滑铁卢等等...) The deafness of Ludwig van Beethoven: an immunopathy. Karmody CS, Bachor ES. Department of Otolaryngology, Tufts University School of Medicine, Boston, Massachusetts, USA. [email protected] Otol Neurotol. 2005 Jul;26(4):809-14. 关於贝多芬耳聋的原因,目前又多了一种说法--IBD(Inflammatory Bowel Disease),这次 两位耳鼻喉科医师, 综观贝多芬一生悲惨的各种症状及他的死因(贝多芬死於肝硬化导致的肝衰竭), 而得到这个结论. 贝多芬从青少年开始就有肚子痛和腹泻甚至血便等症状,这个症状几乎终其他一生,作者们 猜测这个长期的腹泻又伴随血便,可能就是IBD,一种到现在都还不知道原因的肠道发炎症 状,而最後的死因肝硬化,很多人认为是贝多芬饮酒过度所引起,不过从很多跟贝多芬熟识 的人的资料都显示,贝多芬并非是长期以来都一直酗酒的酒鬼,而且最後贝多芬的肝脏解剖 病理显示的是大叶型肝硬化,而非酒精性肝硬化常见的小叶型肝硬化,因此说贝多芬的肝硬 化是喝酒过多造成是非常不公平的(至少作者们认为如此...),作者们猜测肝硬化是由於另 一种免疫相关的肝硬化症成—PSC(Primary Sclerosing Cholangitis), 而且IBD也跟PSC 相关. 而至於提到耳聋, 听力的问题第一次被贝多芬提到是在他27岁的时候,此後听力持续恶化, 他在35岁的时候已经听不到乐团里面铜管部门的声音,42岁的时候别人跟他说话得用吼的 他才听的到,47岁的时候完全丧失听力. 他听力丧失的特徵如下:两侧性高频的听力丧失 (bilateral high-frequency deficit), 听到的音量会有增强的现象(loudness recruitment)以及对语言的辨别能力减弱(discrimination of speech),种种这些特徵都 指向这是感觉神经型的听力障碍(sensorineural hearing loss). 关於贝多芬耳聋的病因,一百年来真的是众说纷纭, Stevens和Hemenway在1970年(JAMA 1970 210:434-7)提出可能是由於耳硬化症(otosclerosis)造成贝多芬耳聋,不过这个说法 的疑点有几个,首先耳硬化症是显性遗传,而贝多芬家族里面其他人却都有没听力障碍的问 题,另一方面耳硬化症通常一开始是呈现传导性听力障碍(conductive hearing loss),这 点跟贝多芬的症状也不符,最後耳硬化症病不会有音量增强的现象,因此由贝多芬的种种症 状都显示,耳硬化症很难成为正确答案. McCabe则在1958年提出贝多芬的耳聋可能是先天性梅毒所造成,当然会这样怀疑的原因是 由於贝多芬的父亲是个酒鬼,一样地,先天性梅毒也有很多疑点,首先先天性梅毒会导致智 能障碍(而相信没有人会认为这样一个音乐天才会是智能障碍…),再来先天性梅毒导致的 听力障碍,是间歇性而且会伴随炫晕(vertigo),这跟贝多芬的症状也不相符,贝多芬是持续 性的听力障碍且没有炫晕的问题. 那如果是後天性梅毒呢?後天所造成的神经性梅毒也可以有听力障碍没错,但是到这麽後期 的梅毒应该会有其他症状,例如gumma的出现和tabes dosalis(实在不知道该怎麽翻译….) 总之,不管贝多芬有没有得过梅毒,梅毒绝对不像是他听力障碍的原因. 其他说法还有Paget’s disease, 中耳炎, 甚至类肉瘤(sarcoidosis)等,当然一一都被作 者们反驳了,详情不在赘述…. 总之, 最後结论就是, 能够一次解释肠胃问题以及肝硬化的死因最後还有听力障碍,作者 们认为最合理的解释,就是IBD。 因为IBD是免疫相关的疾病，贝多芬的众多问题可能都是指向同一个病因:免疫问题 包括他的肠胃道症状，肝硬化，以及可能因免疫导致的神经性听力丧失等等... -- 其实大家看看就好 因为没过几年 又会有人提出新的说法XD --

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