給醫學生的信(32) 猶太人故事四千年 佛洛依德、愛因斯坦、馬勒為什麼那麼天才？ 謝　豐　舟 　　在眾多民族中，猶太人是相當受人注目的一支。在醫學上，猶太人因為某些特殊的遺 傳病較多而知名，例如Tay-Sachs diseases, Niemann-Pick disease, Gauchers disease …。像乳癌基因BRCA1，猶太人的突變率也比一般民族為高（2% vs. 0.6%）。因此，醫學 生對猶太人應該並不陌生。 　　不過，仔細說來，上面所說的猶太人(Jews)，其實是指Ashkenazim（或是Ashkenazi Jews）。上課時我問同學們什麼是Ashkenazim，沒人答得出來。且讓我們回顧一下猶太人的 歷史：猶太人（希伯來人）源自於西亞，是閃族（Semites）的一支。西元前2000年亞伯拉罕 率領族人，自肥沃月彎沿幼發拉底河向西遷徙至迦南地，征服了迦南人。亞伯拉罕據稱是 諾亞方舟避洪之後的第十代，是希伯來民族一神觀念的創始人。他宣稱其族人世代與上帝 立約，誓尊耶和華，上帝即將迦南地賦予其族人，名為應許之地（Promised Land）。 　　西元前1800年，希伯來人因飢荒避難至埃及，淪為奴隸。摩西在西元前1220年領導族 人逃難，返回迦南地，重為自由人－此即出埃及記。摩西定「十誡」為希伯來生活的準則 。西元前1004年大衛攻克迦南地，受膏禮，使希伯來民族正式茁壯。大衛王之後，所羅門 王繼位。雖然，傳說中所羅門王極有智慧，實際上晚年卻奢華虛榮，大興土木，耗盡國力 。其後國力日衰，至西元前933年分裂成以色裂（北）及猶大（南）兩國。西元前722年以 色列為亞述人所滅，猶大王國延續希伯來民族的宗教信仰，因此猶太人（Jews）及猶太教 （Judaism）成為希伯來民族及其宗教的代名詞。亞述之後，巴比倫帝國崛起，西元前598 年攻陷耶路撒冷，猶大王國滅亡。西元前539年波斯滅巴比倫，波斯王對猶太人較為友善， 讓猶太人重返耶路撒冷，並於西元前516年重建聖殿。其後，猶太人先後生活在波斯帝國 ，希臘帝國以及埃及托勒密王國的統治之下。最後羅馬帝國興起，猶太人在西元66~135年 之間三次反叛羅馬，但終被弭平。猶太人的國家從此完全破滅，而猶太人也流離遷徙世界 各地，成為無國之民，直到1948年在巴勒斯坦重新建國。 　　猶太人流落各地，不過主要還是可以分為二大支：一支為Sepharad；Sepharad為希伯 來文「西班牙」之意。另一支為Ashkenaz；Ashkenaz為希伯來文「德國」之意。前者分佈 在西班牙、葡萄牙、中東及北非。他們的祖先跟隨著阿拉伯人的勢力進入伊比利半島，受 回教影響頗大；後者則散居於東西歐，受基督教薰陶。兩者的語言、習俗、教義迴異，相 互排斥，互不通婚。1492年西班牙驅逐境內猶太人，二十五萬猶太人被迫轉赴東歐及鄂圖 曼帝國。結果，本來只佔猶太人三成的Ashkenazim到了19世紀，變成猶太人的多數（八成 ）。這些在波蘭、立陶宛、俄羅斯的Ashkenazim多年後在納粹時期，甚多移居美國，以致 今天在美國的600萬猶太裔美國人乎都是Ashkenzim，這也是猶太人特殊遺傳疾病的研究為 什麼都在美國發韌的原因。 　　猶太人特有的遺傳疾病都是源自相關基因的突變，這些基因的突變都有相當清楚的hot spot，也就是具有所謂「founder effect」，亦即這些突變都源自相同的祖先。據推測， 帶有這些基因突變的Ashkenazim可能源自500年前在東歐的幾個家族。像Tay-Sach disease , Niemann Pick disease都會引起兒童的殘障與死亡，這些基因突變為什麼在演化上仍能 留存下來呢？ 　　有人推測帶有這些疾病的隱性基因而未發病的人，對結核病較有抵抗力，使他們能在 猶太人流亡生活中極為惡劣的生活環境殘存下來，因此抵消了在這些基因在演化上不利的 影響，使之能留存下來。此說類似帶有地中海貧血之隱性基因者，對瘧疾較有抵抗力，在 演化上有其正面效果 而抵消了貧血的不利影響。不過，此說並未廣被接受，倒是最近出現 另外一種說法：帶有這些疾病的隱性基因者智力較高，可以從事商業、金融這類需要較高 智力的工作，因此在演化上有其優勢。 　　猶太人向以「聰明」與「精明」著稱於世。佛洛依德、愛因斯坦、馬勒都是猶太人， 連最近去世的彼德杜拉克也是猶太人。在精明方面，莎翁筆下的「威尼斯商人」就是猶太 富商。Ashkenazim在IQ test上表現不錯，一般比平均值的100高出12-15點。猶太人在西方 世界的科學發展上貢獻卓著，前面列舉的幾位大師就是例子，連發現新大陸的哥倫布也是 猶太裔。到底猶太人是真的聰明，或是因為他們長於累積財富又注重教育，以致人才輩出 呢？ 　　最近學者提出一種說法：猶太人特有的遺傳疾病像Tay-Sach disease, Niemann Pick disease相關的基因都與sphingolipid有關，而sphingolip是神經細胞極重要的成份，與神 經突觸的生長與分支有關。學者認為當這些基因的兩個copy有一個發生突變時（亦即隱性 帶因者），他們的神經細胞可能有較多、較發達的突觸，以致在腦的某些功能－例如聯想(as sociation)，運算方面比一般人強。不過，當兩個copy都發生突變時，就會產生極厲害的 神經細胞病變而發病。 　　在猶太人特有的遺傳疾病－Tay Such disease, Niemanw Pick disease及Gaucher's disease中，只有Gaucher's disease的患者能存活到成人。學者發現，Gaucher's disease 的典型病人其智力確比一般人為高。以色列有一處專門治療Gaucher's disease的診所，其 病患中工程師、律師、會計師、科學家的比例遠超過一般。George Cochran推測：帶有上 述疾病的隱性基因可能會使IQ增加5點。 　　目前美國有600萬猶太人。一百年前，每個猶太移民入境美國時身上平均僅有9美元。 目前600萬美國猶太人（佔總人口的2.3%）每年所得卻佔全國國民所得的20%。美國億萬富 翁三分之一是猶太人，媒體也幾乎是猶太人的天下。猶太人佔全美知名學府教授總數的20% （法學院則高達40%），猶太人佔美國諾貝爾獎科學及經濟等範疇的得主近四成，而美國長 春藤大學的猶太學生所佔比例一直維持在二成五至四成。 　　基因真的與智力有關嗎？Ashkenazim的例子－從遺傳疾病、到智商、到科學，社會及 經濟的優勢，提供了一個可供探討的showcase。 　　同學們，我費了這麼多的筆墨講了這些Ashkenazi Jews的故事。一則希望大家除了知 道猶太人有特別的遺傳疾病之外，還知道所謂的猶太人是指Ashkenazi Jews。二則希望大 家在疾病之外，還能看到背後所隱藏的人類的歷史。也許這樣的廣角度鏡頭，讓你的學習 （尤其是遺傳學）更有興趣，也對"人"相關的研究更有想法，更看到一個民族在長達四千 年 (2000BC --2000AD)的逆境中，如何生存下來並力爭上游。 --

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