如何看待模棱两可的性器官 国义大医院外科部主任 义守大学泌尿科教授 前高雄长庚医院泌尿科主任 余灿荣医师 如果医护人员及为人父母在孩子出生前，不知道孩子的染色体， 往往只能根据小孩出生时的外生殖器来判定其男女性别。如果有 些小孩的外生殖器长的模棱两可（Ambiguious Genitalia），为 人父母甚或医师可能只因其外生殖器较属男性即主观地以男孩抚 育之，若看起来像女性则以女生养育之。这些人往往被性别倒置 地抚育到青春期才再度产生男女属性的问题而造成个人、家庭及 整个社会的问题。 有些中性人或阴阳人未能早期诊断，出生时以女孩子抚育，到了 青春期进入女子中学，住校後才发现跟别人不一样，她没有月经 期、肌肉比其他女同学厚实、有腿毛、臀部小、肩膀宽厚、长胡 须、会有喉结，所以“她”说话时会习惯性（非刻意）压低声音 ，因为“她”从小就被教养成女孩，所以“她”举止温柔文雅， 个性温柔，同学间的感情还是情同姐妹。依据笔者的经验，初生 儿有模棱两可的性器官时被抚育为男孩或女孩的机率大约各占一 半，到了青春期通常这些青年会选择维持被设定的性别而不愿变 性。另外似乎以女性成长的人，面对社会压力较小，并且变性手 术较容易作。虽然有不能生育的问题，但她们仍可有正常的婚姻 生活。以下简述一些易造成模棱两可性器官的病因： 1. 睾丸女性化徵候群： 这是最常见的男性假阴阳人，病人外观可以完全女性化， 有完整的女性乳房以及女性外生殖器，但没有月经期。染色体为 46，XY Karyotype，性荷尔蒙有正常值的男性睾固酮，但会有较 高的黄体化荷尔蒙及动情激素。其性腺（睾丸）可以沿正常睾丸 下降的路途而存在，通常它们隐藏在腹腔内，但也可在大阴唇内 被发现。虽然染色体属於男性，但因为病人在青春期会非常的女 性化，所以应朝向女性化来治疗。另因其睾丸有恶性化的潜能， 所以应该施行睾丸切除手术。病人可接受适量女性荷尔蒙增加其 女性化。除了不能生育外，病人能结婚过正常的性生活。 2. 　十七β-氢氧类醇去氢（酉每）缺乏症 （17β-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency）： 属男性假阴阳人，外观以女性为主，但睾丸有时可在腹股 沟处被触诊到，在出生後以女孩抚育居多，在青春期会有女性乳 房的完整发育但其阴蒂亦会成长变成小龟头的形状。外生殖器以 女性为主但没有月经。染色体为46, XY Karyotype、性荷尔蒙因 缺乏去氢（酉每），所以失去将Androsteredione转化成男性睾固酮 （Testosterone）的功能，虽然如此，但因累积了高浓度的睾固酮 前身物质及一些转化成功的睾固酮，所以在青春期仍会有些男性的 第二性徵出现，因此笔者建议这类病人应提早去掉睾丸以及接受 外生殖器女性化的手术，包括腹股沟睾丸切除、疝气手术、阴蒂 缩小手术，以及皮瓣阴道重建手术。青春期後，给予适量女性荷 尔蒙，增加其女性化的形态，笔者病人经过这些治疗後成为妩媚 十足的女人，重拾女性的自信心，过着有尊严的生活。 3. 　五α－还原（酉每）缺乏症（5α-Reductase Deficiency）： 出生时由於外生殖器较倾向女性，所以通常会被当女孩子 抚养，染色体为46，XY Karyotype，属男性假阴阳人。性荷尔蒙 因缺乏还原（酉每），所以失去将睾固酮转化成双氢睾固酮 （Dihydro-testosterone）的机转，因此累积高浓度的睾固酮而 缺乏双氢睾固酮，在青春期时会有明显男性化特徵出现，如喉结 的出现、声音变低沈、肌肉发达、小阴茎的出现、阴蒂变大，形 成假阴道及会阴阴囊型的尿道下裂。其睾丸通常为隐睾位於腹股 沟或腹腔内。这类病人因会有较明显的男性化，如果早期诊断或 经精神性向的评估後，确定倾向男性後应施予男性化治疗，病人 可接受睾丸固定手术，阴茎及会阴男性化手术，以及适量的男性 荷尔蒙以增加其男性化。若病人选择女性则可接受皮瓣阴道整形 手术，去除阴茎（须保留神经）、阴蒂缩小成形手术，睾丸切除 手术以及接受适量的女性荷尔蒙。 4. 　混合性腺发育不良症（Mixed Gonadal Dysgenesis）： 出生时如果睾丸触摸得到则会被当男性抚育，反之则以女 孩抚育，染色体为45, X／46, XY 参杂在一齐居多，少数为 46, XY Karyotype，性腺大多以一侧为发育不良之男性睾丸，另 一侧则为发育不全之卵巢及子宫居多。所以分类上应属於真性阴 阳人。到了青春期会有男性化出现，其阴茎大多属阴茎睾丸型尿 道下裂。性别的归属建议以女孩抚育较好，因其成人後身材较矮 小，且睾丸会有恶性化之潜在性，所以切除睾丸将外生殖器女性 化较合理。反之则施行睾丸固定术，切除卵巢及子宫，以及尿道 下裂手术。 总之，性别的混淆，大致分为女性假阴阳人、男性假阴阳人，真 性阴阳人。女性假阴阳人大致是因为在母体时受到外来或本身男 性荷尔蒙过量的刺激，导致外生殖器男性化。只要找出男性荷尔 蒙来源加上矫正外生殖器，即可恢复女儿身，男性假阴阳人则因 为生理上男性、性荷尔蒙有缺陷或存有残留女性性器官，其性别 的设定，应针对其病因、性特徵以及未来外生殖器发育的倾向来 决定。真性阴阳人的治疗及性别的决定应该比照上述的原则，同 时考虑男性睾丸留下来时有无癌化的可能性。帮助这些人在儿童 时期设定合理的性别，是十分重要，配合现代医学发达的内视镜 诊断，外生殖器整形手术以及生理荷尔蒙疗法，可以得到良好的 效果。 -- 黄药师：如果你有个妹妹，我一定娶她为妻。 慕容燕：好，我们一言为定。你千万别後悔， 要是你後悔的话，我一定杀了你。 ~~~王家卫，《东邪西毒》，1994 --

※ 发信站: 批踢踢实业坊(ptt.cc) ◆ From: 140.135.165.253