今年第一年接启智班的代理 听原班老师说 班上有个一升二 无口语 的结节性硬化症孩子 因为问题行为很多 (像过动又不像过动 像自闭又不像自闭 我查了一下资料 果然会这样耶) 如果一开始没有control这个孩子的状况 恐怕一整个学期都会一团乱 想请问版上有无先进带过这样的孩子 有什麽特点呢 而有什麽需要注意的呢 尤其是一开学 对学生还不熟的时候? 以下附上结节性硬化症的相关资讯 结节性硬化症 （tuberous sclerosis） 结节性硬化症（tuberous sclerosis ）是一少见的遗传疾病，典型的临床表徵包括癫 痫、智能障碍与特异性皮脂腺瘤（sebaceous adenoma ）。也由於发育不正常，在身体 各器官形成缺陷瘤（hamartoma ），而侵犯脑、皮肤、心脏、肾脏、胰脏、骨、甲状腺 及肺脏等。 结节性硬化症是一种自体显性遗传疾病，发生率约为十五万分之一，男与女比率相等， 在各器官可能有缺陷瘤生长，病人常於一岁以下就有癫痫发作，并常伴随智能障碍， 而智能障碍大部分在五至七岁才被发现。脸部皮脂腺瘤，一般在儿童期间因症状明显 而较易诊断，而皮脂腺瘤也随着年龄增长而加更明显。 结节性硬化症是一种少见的遗传性疾病，在临床上典型的三种特徵为癫痫、智能障碍 及特殊皮脂腺瘤（sebaceous adenoma）。在1862年首次被 von Reckinghausen）所提及， 而在1880年由Bourneville所命名，这种疾病最主要是在间叶组织由缺陷瘤 （hamartoma）生成而发生，例如侵犯脑、皮肤、心脏、肝脏、胰脏、肾脏、胃肠道、 眼、骨及肺脏等。但是肺部侵犯很少见，在结节性硬化症的病人中只有0.1%发生，在 台湾极少侵犯肺部的病例报告。 结节性硬化症很少侵犯肺部，一般少於0.1%，且较易并发於女性病患，智能大都正 常。虽然胸部 X-光片并非特异性变化，且进行缓慢，但一般在两侧肺底部呈现线条、 网状、结节或蜂窝状变化，其病理变化为间质纤维化，本病例亦然。有些病例则出现 肋膜积水，可能为乳糜样液，肺功能检查，Harris认为以阻塞性通气障碍为主，有些则 为局限性表现，肺弥散量（diffusing capacity ）则逐年下降。 通常在20岁以下很少出现呼吸道症状，大约在34岁左右才发生，但在Babcock报告里 则有二例在20岁以下，就发生呼吸道症状，主要症状为呼吸困难。大约一半的病人有 气胸发生，气胸的造成是由於肋膜下囊泡破裂所造成，此点与本病例相似，本病例以 肋膜腔造影显示大小不一之囊泡在肺尖上。平均死亡年龄则在43岁，致死的原因通常 由於气胸或肺心症。 到目前为止，并没有特殊药物治疗。以外科手术仅对於肋膜下囊泡摘除或肋膜粘着有 帮助，避免造成气胸并发症，因此结节性硬化症侵犯肺部，长期癒後都不好。 --

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