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给医学生的信(32) 犹太人故事四千年 佛洛依德、爱因斯坦、马勒为什麽那麽天才? 谢 丰 舟   在众多民族中,犹太人是相当受人注目的一支。在医学上,犹太人因为某些特殊的遗 传病较多而知名,例如Tay-Sachs diseases, Niemann-Pick disease, Gauchers disease …。像乳癌基因BRCA1,犹太人的突变率也比一般民族为高(2% vs. 0.6%)。因此,医学 生对犹太人应该并不陌生。   不过,仔细说来,上面所说的犹太人(Jews),其实是指Ashkenazim(或是Ashkenazi Jews)。上课时我问同学们什麽是Ashkenazim,没人答得出来。且让我们回顾一下犹太人的 历史:犹太人(希伯来人)源自於西亚,是闪族(Semites)的一支。西元前2000年亚伯拉罕 率领族人,自肥沃月弯沿幼发拉底河向西迁徙至迦南地,征服了迦南人。亚伯拉罕据称是 诺亚方舟避洪之後的第十代,是希伯来民族一神观念的创始人。他宣称其族人世代与上帝 立约,誓尊耶和华,上帝即将迦南地赋予其族人,名为应许之地(Promised Land)。   西元前1800年,希伯来人因饥荒避难至埃及,沦为奴隶。摩西在西元前1220年领导族 人逃难,返回迦南地,重为自由人-此即出埃及记。摩西定「十诫」为希伯来生活的准则 。西元前1004年大卫攻克迦南地,受膏礼,使希伯来民族正式茁壮。大卫王之後,所罗门 王继位。虽然,传说中所罗门王极有智慧,实际上晚年却奢华虚荣,大兴土木,耗尽国力 。其後国力日衰,至西元前933年分裂成以色裂(北)及犹大(南)两国。西元前722年以 色列为亚述人所灭,犹大王国延续希伯来民族的宗教信仰,因此犹太人(Jews)及犹太教 (Judaism)成为希伯来民族及其宗教的代名词。亚述之後,巴比伦帝国崛起,西元前598 年攻陷耶路撒冷,犹大王国灭亡。西元前539年波斯灭巴比伦,波斯王对犹太人较为友善, 让犹太人重返耶路撒冷,并於西元前516年重建圣殿。其後,犹太人先後生活在波斯帝国 ,希腊帝国以及埃及托勒密王国的统治之下。最後罗马帝国兴起,犹太人在西元66~135年 之间三次反叛罗马,但终被弭平。犹太人的国家从此完全破灭,而犹太人也流离迁徙世界 各地,成为无国之民,直到1948年在巴勒斯坦重新建国。   犹太人流落各地,不过主要还是可以分为二大支:一支为Sepharad;Sepharad为希伯 来文「西班牙」之意。另一支为Ashkenaz;Ashkenaz为希伯来文「德国」之意。前者分布 在西班牙、葡萄牙、中东及北非。他们的祖先跟随着阿拉伯人的势力进入伊比利半岛,受 回教影响颇大;後者则散居於东西欧,受基督教薰陶。两者的语言、习俗、教义回异,相 互排斥,互不通婚。1492年西班牙驱逐境内犹太人,二十五万犹太人被迫转赴东欧及鄂图 曼帝国。结果,本来只占犹太人三成的Ashkenazim到了19世纪,变成犹太人的多数(八成 )。这些在波兰、立陶宛、俄罗斯的Ashkenazim多年後在纳粹时期,甚多移居美国,以致 今天在美国的600万犹太裔美国人乎都是Ashkenzim,这也是犹太人特殊遗传疾病的研究为 什麽都在美国发韧的原因。   犹太人特有的遗传疾病都是源自相关基因的突变,这些基因的突变都有相当清楚的hot spot,也就是具有所谓「founder effect」,亦即这些突变都源自相同的祖先。据推测, 带有这些基因突变的Ashkenazim可能源自500年前在东欧的几个家族。像Tay-Sach disease , Niemann Pick disease都会引起儿童的残障与死亡,这些基因突变为什麽在演化上仍能 留存下来呢?   有人推测带有这些疾病的隐性基因而未发病的人,对结核病较有抵抗力,使他们能在 犹太人流亡生活中极为恶劣的生活环境残存下来,因此抵消了在这些基因在演化上不利的 影响,使之能留存下来。此说类似带有地中海贫血之隐性基因者,对疟疾较有抵抗力,在 演化上有其正面效果 而抵消了贫血的不利影响。不过,此说并未广被接受,倒是最近出现 另外一种说法:带有这些疾病的隐性基因者智力较高,可以从事商业、金融这类需要较高 智力的工作,因此在演化上有其优势。   犹太人向以「聪明」与「精明」着称於世。佛洛依德、爱因斯坦、马勒都是犹太人, 连最近去世的彼德杜拉克也是犹太人。在精明方面,莎翁笔下的「威尼斯商人」就是犹太 富商。Ashkenazim在IQ test上表现不错,一般比平均值的100高出12-15点。犹太人在西方 世界的科学发展上贡献卓着,前面列举的几位大师就是例子,连发现新大陆的哥伦布也是 犹太裔。到底犹太人是真的聪明,或是因为他们长於累积财富又注重教育,以致人才辈出 呢?   最近学者提出一种说法:犹太人特有的遗传疾病像Tay-Sach disease, Niemann Pick disease相关的基因都与sphingolipid有关,而sphingolip是神经细胞极重要的成份,与神 经突触的生长与分支有关。学者认为当这些基因的两个copy有一个发生突变时(亦即隐性 带因者),他们的神经细胞可能有较多、较发达的突触,以致在脑的某些功能-例如联想(as sociation),运算方面比一般人强。不过,当两个copy都发生突变时,就会产生极厉害的 神经细胞病变而发病。   在犹太人特有的遗传疾病-Tay Such disease, Niemanw Pick disease及Gaucher's disease中,只有Gaucher's disease的患者能存活到成人。学者发现,Gaucher's disease 的典型病人其智力确比一般人为高。以色列有一处专门治疗Gaucher's disease的诊所,其 病患中工程师、律师、会计师、科学家的比例远超过一般。George Cochran推测:带有上 述疾病的隐性基因可能会使IQ增加5点。   目前美国有600万犹太人。一百年前,每个犹太移民入境美国时身上平均仅有9美元。 目前600万美国犹太人(占总人口的2.3%)每年所得却占全国国民所得的20%。美国亿万富 翁三分之一是犹太人,媒体也几乎是犹太人的天下。犹太人占全美知名学府教授总数的20% (法学院则高达40%),犹太人占美国诺贝尔奖科学及经济等范畴的得主近四成,而美国长 春藤大学的犹太学生所占比例一直维持在二成五至四成。   基因真的与智力有关吗?Ashkenazim的例子-从遗传疾病、到智商、到科学,社会及 经济的优势,提供了一个可供探讨的showcase。   同学们,我费了这麽多的笔墨讲了这些Ashkenazi Jews的故事。一则希望大家除了知 道犹太人有特别的遗传疾病之外,还知道所谓的犹太人是指Ashkenazi Jews。二则希望大 家在疾病之外,还能看到背後所隐藏的人类的历史。也许这样的广角度镜头,让你的学习 (尤其是遗传学)更有兴趣,也对"人"相关的研究更有想法,更看到一个民族在长达四千 年 (2000BC --2000AD)的逆境中,如何生存下来并力争上游。 --



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