作者glorify (我爱夏天!)
看板NTUmed88
标题Re: [勘误]眼科No.2第12页
时间Mon Mar 3 17:29:52 2003
另外补充一些参考书上的东西,希望有助於大家理解。
1. Fabry's dx是一种全身性的疾病,
起因於X染色体上的基因缺陷,造成α-galactosidase A 缺乏,
使Ceramide Trihexoside(一种Sphingolipid 神经鞘脂类)
堆积在身体各部位细胞的Lysosome中,
最明显的是堆积在:血管内皮细胞、平滑肌细胞等。
而堆积在血管内皮细胞中的话,会造成血管扩张或形成血管瘤,
容易压迫神经造成疼痛。
2. 脂质沉积在角膜上皮细胞中,
巨观看起来成漩涡状分布(vortex distribution),
书上说会像磁场中的磁力线一样,
这个现象叫做corneal verticillata。
另外,基本上这些磁力线并不会影响视力。
3. Fabry's dx 其实不很常见,
另外有些药物会造成类似的漩涡状角膜病变,才是比较重要的。
如老师上课提到的Amiodarone就是一例,
不过停止用药後情况就会改善。
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