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标题Re: [问题] 请问紫斑症
时间Mon Sep 12 21:10:43 2005
※ 引述《tjt (竟成)》之铭言:
: 请问紫斑症是什麽
: 发作的情况和定义是什麽押
: 还有[慢性特发性血小板减少紫斑症]和[原发性血小板减少性紫斑症]
: 差别在哪里押??
何谓紫斑症(purpura)?
紫斑症指的是红血球从微血管渗漏出来造成皮肤或黏膜的出血症状,紫斑可能很小像针
点一样称为瘀点,或是较大片称为瘀斑,因为是紫红色故称为紫斑。引起紫斑症的原因
很多,最常见的是
血小板减少所引起的。另外有凝集因子缺乏、血管壁脆弱
(老年性紫斑,药物性紫斑)及过敏引起的紫斑等。
血小板是什麽﹖功能为何﹖血小板正常值是多少??
血小板是人体血液中三种主要细胞之一,是血液中负责血液凝集及修补作用的血球,其
大小约为2至4μ1 ,它和血液中的凝集因子合作,在血管受伤时,能及时的帮助止血。
血小板的正常值男女生都一样为150000 400000/μ1 。
何谓血小板减少?
血小板减少的定义为在血液中的血小板低於正常值。
它是引起不正常出血最常见的原因。
血小板减少症在临床上会有意义的情形为低於100000/μ1 。血小板若低於20000/μ1
则可能会产生自发性的出血,即未受到伤害或撞击亦会有出血之现象。血小板减少的症状
,会有牙龈出血不止、流鼻血、月经不止、身上有瘀斑、紫斑、胃肠道出血、血尿等,
最严重之情形,甚至会造成脑出血、肺出血而致生命危险。
有那些原因会造成血小板减少症?
1.
血小板制造减少:包括放射性或化学治疗药物造成的骨髓抑制,而骨髓本身所造成的
疾病,如再生不良性贫血症、白血病、其他恶性肿瘤的侵犯皆可引起血小板制造减少,
缺乏维他命B12之巨球性贫血亦会有血小板减少之情形。
2.32;1血小板的破坏增加:这是血小板减少症最常见的原因,例如血小板减少性紫斑、红斑性
狼疮等。某些先天性疾病Wiskott-Aldrich症候群,血管内皮受伤或血管内栓塞(包括血管
内凝集,血栓性血小板减少性紫斑)亦会造成血小板减少。
3.
不正常的分布或堆积:主要发生在脾脏肿大的病人。超过1/3的血小板,堆积在脾脏内
,而造成血小板减少(脾脏在正常时含有全部血小板的三分之一)。在台湾,因为肝硬化的
人特别多,故很多血小板减少症的病人,是因为肝硬化造成脾肿大或脾脏功能过盛而造成
。
自体免疫性血小板减少性紫斑症
可分急性或慢性。急性常发生於小孩或年青人,发作期间少於六个月,常可自己恢复正常
。慢性者通常发生於成人,一般需要药物治疗以改善血小板减少症。此种紫斑一般是体内
产生了对抗血小板的抗体,此抗体会和自己的血小板结合,很快的被体内的网状内皮系统
清除而造成减少症。大部份的病人其临床症状为黏膜或皮肤的出血,而百分之四十三的女
性病人则有月经过多的现象。一般来说,出血的严重度和频率和血小板的数目有密切相关
,血小板数目如为10000至50000/μ1 ,则可能会有严重度不一的自发性出血;而血小板
少於10000/,则可能会因严重流血而导致严重病情甚至死亡。和感染有关的血小板减少
多种病毒感染包括腮腺炎、德国麻疹、登革热、肝炎病毒、B19病毒,会引起血小板减少
症。另外,一些疫苗也被报告会引起血小板减少,包括麻疹疫苗(打疫苗後第七天降到最
低)、三合一(麻疹、腮腺炎、德国麻疹)疫苗等。最近亦有些病人施打流感疫苗後发生血
小板减少症。最後,在一些细菌感染造成菌血症或败血症时亦可造成血小板减少。
原发性血小板缺乏性紫斑症为因自体抗血小板抗体造成血小板破坏疾病。在儿童本病常为
急性且短期的,尽需支持性疗法。但在成人本病大多为慢性,需要药物治疗或脾脏切除。
脾脏切除仅在三分之二病患有效,但在手术前却无很好指标预测手术疗效。以高剂量静脉
内免疫球蛋白治疗本疾病可短暂提升血小板数。免疫球蛋白的作用可能为阻断巨噬细胞上
之Fc受体,由其是脾脏的巨噬细胞,使其不会吞噬已覆有自体抗体的血小板。因此假设对
高剂量免疫球蛋白治疗有良好反应者对脾脏切除术也应有好的疗效。
McMaster University Medical
Center以回溯性方式分析三十位慢性原发性血小板缺乏性紫斑症病例,所有病人均接受静
脉内免疫球蛋白每日每公斤体重一公克,静注六至八小时,连续二日。治疗後三至七天测
血小板数评估疗效。所有病人其後均接受脾脏切除术,手术後至少追踪一年,其间评估手
术疗效。二种治疗均以血小板每立方毫米少於五万者为反应不佳,介於五万至十五万者为
反应佳,高於十五万者为反应极佳。分析疾果显示九例对免疫球蛋白反应不佳者,接受脾
脏切除术一年後也呈现疗效不佳;二十一例对免疫球蛋白反应佳或极佳者,脾脏切除一年
後有十九例疗效佳或极佳。
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