图．文／王峰铭 「医师，我的肾脏长了水泡，有没有关系？」、「医师，肾脏长了水泡是不是就要洗肾？ 」程先生是一名30多岁的年轻人，常感疲累、胸闷不适。至医院求诊时，超音波检验下， 偶然发现肝脏及两侧肾脏长满了大小不一的水泡，转诊至肾脏内科後，确诊为「自体显性 多囊性肾脏病」。 长水泡未必影响肾功能 肾脏有水泡，并不等於多囊肾，随着年纪的增加，单纯性水泡（肾脏的水泡并不影响肾功 能）发生的机会也增多，除非水泡过大造成压迫、破裂或出血，一般来说，并不需要特别 的治疗；家族性多囊肾还可分为：「自体隐性多囊肾」、「髓质囊状肾脏病」，发生率较 低，并以小儿时期发病为主。 显性多囊肾会遗传 「自体显性多囊性肾脏病」是一种常见的遗传性疾病，俗称「泡泡肾」，占透析病患约5% 至10%。男性及女性的患病机率是一样，多囊肾可以一代传一代遗传下来，一旦发现，子 女及兄弟姊妹都应接受检查。 大多数患者都在症状较为明显时，才被检查出来。由於基因的缺陷，第16对染色体（PKD1 ）与第4对染色体（PKD2）基因变异，患者两侧肾脏会长满无数颗大小不一的水泡。 自体显性多囊性肾脏病的诊断，目前主要经由影像学检查及家族史。超音波最为简便、便 宜、不具辐射性及侵袭性，若囊泡内有怀疑出血、脓疡、结石或肿瘤时，再考虑电脑断层 进行进一步检查。 症状:血尿 蛋白尿 结石 自体显性多囊肾在胎儿时期即存在，不过初期常没有症状，也不容易看到水泡。随着年纪 的增长，水泡渐多，才容易产生腹部不适或疼痛的压迫症状，患者也可能发生血尿、蛋白 尿、尿路结石、高血压等情形。 当正常肾脏组织逐渐被水泡占据之後，肾功能会逐渐衰退。大部分病人在40岁之後开始出 现症状，随着肾功能的恶化，在50至60岁时演变至尿毒症，才需要透析治疗（即洗肾）。 除了肾脏的水泡之外，多囊肾患者也可能并发肝脏、胰脏的水泡、脑动脉瘤、心脏瓣膜疾 病或结肠憩室。都是在追踪肾脏功能时，需要另外注意的部分。 多囊肾是一种需要长期抗战的疾病，目前并没有药物可以停止水泡的生长，即使病患迈入 了透析阶段，水泡仍会继续生长。 治疗方面主要在於高血压及控制饮食、防止肾脏感染、避免肾毒性药物（消炎止痛药、来 路不明中草药），并与医师配合，规则至门诊追踪肾功能。 此外，家族中若有多囊肾患者，建议家族中其他成员追踪检查，以期早期发现及治疗，延 缓肾功能恶化进程。 （作者为署立乐生疗养院回龙院区肾脏内科主治医师） --

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