※ 引述《zoojan (＊*＊ˋ( ￣▽￣)ˊ＊*＊)》之铭言： : http://tw.news.yahoo.com/article/url/d/a/070117/2/9hf7.html : 王仁甫女儿疑似蚕豆症 赴医院筛检 联合新闻网 更新日期:2007/01/18 06:30 (前面都吃掉) : 溶血?? 是一种内出血吗?? 溶血反应(英：hemolysis/haemolysis)，泛指红血球的不正常分解。 ================================= 蚕豆症分隔线================================ 蚕豆症是一种很常见的先天性遗传疾病，学名为葡萄糖六磷酸盐去氢{酉每}(G-6-PD)缺乏 症。此种患者因G-6-PD(glucose-6-phosphate dehydrogenase)的缺陷，红血球细胞膜"防 御力"较弱，易受特定物质攻击而破裂，产生溶血(hemolysis)，特别是和某些外来诱发物 (强氧化剂，如：蚕豆、阿斯匹灵特、磺胺类...)接触时更容易发生。 五碳糖路径(PPP pathway) G-6-P：glucose-6-phosphate G-6-PD G-6-P →→→→ 6-PG ...(後面略) 6-PG ：6-phosphsogluconolactone ╭──╮ NADP+ NADPH + H+ (五碳糖路径有哪2步会产生NADPH勒？动动脑吧) GSH(Glutathione)的抗氧化(抗自由基)作用 GSH reductase GSH：还原型麸胱甘太 GSSG →→→→→→→→ 2 GSH ╭──────╮ NADPH + H+ NADP+ GSSG：氧化型麸胱甘太 GSH peroxidase 2 GSH →→→→→→→→ GSSG (GSH peroxidase含有哪个矿物质辅助作用？猜一猜吧) ╭──────╮ H2O2 2 H2O 1) 五碳糖路径很重要的生理功能之一是提供NADPH(国考会问五碳糖路径的重要生理功能喔) 2) NADPH是一种还原性当量，可供给还原性合成反应所需，也参与GSSG的还原。 ★ 还原性合成反应：如胆固醇and脂肪酸的合成... 3) GSH是天然的抗氧化剂，可藉由GSH peroxidase的催化作用来清除血中之H2O2。 ★ H2O2过度聚积 → 血红素氧化成变性血红素速率加快 → 血球破裂、寿命减低 4) 当G-6-PD酵素产生缺陷时，NADPH制造量减少，GSSG还原成GSH的反应受阻，身体没有足 够的GSH协助清除血中H2O2，红血球细胞膜的"完璧之身"岌岌可危...XD 以上关於蚕豆症的说明...帮大家复习生化...希望有帮助^^ --

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