（中央社记者张茗喧台北12日电）渐冻人治疗露曙光，阳明大学耗时多年，找到抑制渐冻 人发病的关键基因，登上国际期刊「科学」，目前已将该成果投入药物开发，可望预防发 病、延缓恶化，盼2年内能有初步成果。 阳明大学与美国科学团队耗时多年，2012年发现一种名为「Spt4」的蛋白质，可抑制小脑 萎缩症及亨氏舞蹈症发病基因，成功在实验中延後小鼠发病年龄，团队近年沿用研究成果 ，发现将该基因竟同样可用於抑制渐冻人发病风险。 参与研究的阳明大学生化暨分子生物研究所长郑子豪今天表示，「肌萎缩性脊髓侧索硬化 症」（ALS）是一种因基因变异而导致运动神经元凋亡的疾病，病人发病後会逐渐丧失运 动能力，因此俗称「渐冻人」。 研究发现，渐冻人之所以会发病，是因致病基因「C9ORD72」碰上蛋白质「Spt4」，导致 体内有毒蛋白质不断生成、杀死细胞，研究团队检测渐冻症患者大脑也发现，Spt4浓度越 高、病情也会恶化得越严重。 郑子豪说，团队利用果蝇、线虫进行实验，将其体内的Spt4抽掉，发现确实可抑制致病基 因，不让有毒蛋白质继续形成，进而降低发病风险，此研究成果已於8月发表在国际科学 期刊「科学」（Science）。 阳明大学脑科学研究中心主任王署君说，全台渐冻人患者近1000多人，每年发病人数约4 至500人，发病後如不治疗，最快2年内就会因呼吸衰竭死亡，但即便治疗，也得像知名天 文物理学家史蒂芬．霍金一样，终生与呼吸器为伍，并非人人都能接受。 郑子豪指出，目前已利用这项研究成果投入药物开发，一方面希望可透过基因检测，针对 高风险族群及早用药预防发病，另一方面则是希望降低患者发病後恶化速度，期望2年内 可以有初步成果。1050912 http://www.cna.com.tw/news/firstnews/201609120277-1.aspx --

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